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急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)

创作者:王 哲

企业:保定市第一医院检验科

外院专家会诊一老年人男士病案,根本原因发烫困乏半个月左右就医,体检阳性体征:肝脾及淋巴肿大。外周血提醒 WBC:2.09×10^9/L,RBC:2.32×10^12/L,HGB 46.0g/L,PLT 17.0×10^9/L。别的查验及医治不祥。

骨髓细胞组织学以下图例:

嗜酸性,粒细胞,增多,嗜酸粒细胞,急性,白血病急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)

(瑞氏染色,×1000)

脊髓象:粒系以初始粒细胞及各环节嗜酸性粒细胞出现异常繁衍主导,初始粒细胞、嗜酸性早幼粒细胞各自占24.5%和9.50%,嗜酸性中幼粒细胞增多占14.0%,而嗜酸性分叶核粒细胞占比达17.0%;血细胞大小不一;巨核细胞和血细胞较罕见。基本考虑到:急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)将会。和外院经治医生沟通交流,并嘱其健全血夜疾病相应检查,以确立确诊。

数天后外院事后查验結果收益:

脊髓流式细胞术:初始粒细胞占22%, 表述CD13、CD33、CD117,嗜酸性粒细胞占24%, 表述CD9、CD45;

生物学提醒:WT1遗传基因出现异常表述;JAK2、MPL、CALR等基因的表达呈呈阴性,而CBFβ-MYH11、BCR-ABL、FIP1L1-PDGFRa、FIP1L1-PDGFRB和PCM1-JAK2等融合基因均呈阴性。

临床医学最后诊断该病人:急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)。

急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)为少见种类的急性髓系白血病, 患病率低,现阶段并未列入《WHO造血及淋巴组织肿瘤分类》。AEL有显著人种差别,白人病例报道相对性较多,亚洲人罕见。临床症状与别的急性白血病类似,但肝脾、淋巴肿大更显著,另外伴心、肺、神经中枢系统软件、肌肤的嗜酸性粒细胞侵润的与众不同主要表现。该病1912年由Stillman最开始报导,1961年Bentley初次明确提出AEL诊断标准。血液学查验:嗜酸性粒细胞不断增多,外周血和脊髓中出現组织学出现异常的孩子气环节嗜酸性粒细胞(嗜酸性颗粒物粗壮、遍布不匀,伴空泡化等)是该病组织学特点;脊髓原始细胞≥20%,是确诊AEL的必不可少规范。

诊断该病务必以外多种多样发病原因引发嗜酸性粒细胞增多,包含:超敏反应病症,寄生虫感染,感柒及免疫力关联性病症,高嗜酸性粒细胞综合症及其伴嗜酸性粒细胞增多的各种各样血液系统恶性肿瘤如:伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2出现异常的髓系/淋巴结系恶性肿瘤,漫性粒细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多、急性网织红细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多、急性髓系白血病M4Eo和M2b、MDS和MPN伴嗜酸性粒细胞增多,漫性嗜酸性粒细胞白血病等。AEL可出現复制性染色体变异,但无代表性;生物学异型性表述Wilms恶性肿瘤遗传基因,提醒细胞坏死受抑。急性嗜酸粒细胞白血病(AEL),现阶段的治疗方案多选用阿糖胞苷和蒽环类药品协同放疗,但愈后较弱。

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