笔记要点

Mounier-Kuhn 综合征（巨气管支气管症）的临床特点

16岁少年反复肺炎，但免疫功能正常，能是何种疾病？一起看看下面的病例。这种广泛的支气管扩张和广泛的囊性病变如何鉴别？此类疾病诊断思路是什么？

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病例介绍

患者性别：男

患者年龄：16

简要病史：

主诉因“反复咳嗽、咳痰伴气喘2 年，再发10 天”入院。患者2 年前因反复出现咳嗽、咳大量黄痰，伴气喘，间断咯血，自诉曾不规律吸入“沙丁胺醇”治疗。

体格检查：

Bp：120/70mmHg，R：25 次/ 分，神清，口唇无发绀，耳廓软骨无异常改变，气管居中，两肺呼吸音粗，呼气相延长，左下肺可闻及湿性啰音。心率100次/ 分，律齐，未闻及心脏杂音，腹平软，肝脾肋下未及。双下肢无水肿，无杵状指(趾)。

辅助检查：血常规：白细胞计数6.45 ×10*9 / L，中性细胞比率87.5%，血红蛋白135 g/ L，血小板226 ×10*9 / L 。红细胞沉降率：43 mm/ 第1h 末。C-反应蛋白：195.00 mg/L。降钙素原：0.19 ng/ mL。血气分析(鼻导管吸氧3L/ min )：pH：7.46， PaCO2：43mmHg， PaO2：109mmHg，HCO3：29.5mmol/ L，SaO2：98%，BE：5.9mmol/ L，K+ ：3.5mmol/ L。肺炎支原体抗体测定：IgG( - )、IgM( - )。结核抗体及T-SPOT 均阴性。自身免疫抗体谱阴性。

心电图正常。心脏彩超：三尖瓣少量返流，LVEF 60%。细菌涂片：大量革兰阳性球菌及少量革兰阴性杆菌，未查见真菌孢子及菌丝；痰细菌培养未见致病菌生长；痰找抗酸杆菌阴性。

肺功能检查：FEV1：2.04L， FVC：3.22L， FEV1 / FVC：63.25%， TLC-SB：6.27L， FRC-SB：3.30L， RV-SB：3.07L，RV/ TLC-SB：49.02%，提示轻度阻塞性通气功能障碍，残气量增高，弥散功能正常范围。

图1胸片提示肺囊性改变，有些由于受感染的支气管扩张而出现空气-液体水平，注意气管直径的增加。

图2高分辨率胸部CT，肺中三分之一的囊性和圆柱形支气管扩张，巨支气管[23×35mm]

图3胸部扫描的三维肺和气道重建。弥漫性气管支气管扩张伴基底部支气管扩张