凝血障碍是MDS患者致死的主要原因之一
凝血障碍是指血液凝结成块的能力受损。对一些临床医师而言,凝血障碍包括血栓状态,由于止血途径的复杂性,这两种情况可能同时存在。一些医师认为,如果患者存在轻度凝血异常,那么即使没有出血症状,也可诊断为凝血障碍。
骨髓增生异常综合征是累及三系造血细胞的恶性克隆性疾病,凝血障碍是MDS患者致死的主要原因之一。这是因为,骨髓增生异常综合征经常会大出血,而在大出血治疗当中,容易输血感染,血液供给也会受到限制。所以在临床上,常用新鲜的冰冻血浆与红细胞输注,但是长期使用,会造成急性肺损伤,甚至导致急性呼吸窘迫综合征。所以会置入中心静脉或动脉导管患者的凝血酶原比率≤1.5时,直接按压可协助止血,不需要预先补充新鲜冰冻血浆。
纤维蛋白原是凝血的关键分子之一。它最终能形成纤维蛋白,是血小板聚集的配体。在大出血患者治疗中,临床上认为,应补充纤维蛋白原。尽管缺乏随机对照试验证据,创伤性出血治疗指南建议,以每升1.5~2.0 g补充纤维蛋白原,而不是每升1.0 g.与新鲜冰冻血浆相比,早期补充纤维蛋白原和凝血酶原复合物能否改善大出血患者的临床转归仍未知。对于所有创伤后大出血患者,应使用氨甲环酸。这一建议已有大型随机对照试验证实。
对于病情稳定的患者,以10000/mm3输注血小板可有效止血。对于血小板生成持续不足的患者,若无严重出血,以5000~10000/mm3输注血小板即可。对于止血异常及血小板更新或功能障碍的患者,应提高血小板输注量。有中枢神经系统出血风险及接受神经外科手术的患者,建议以100000/mm3输注血小板。
由于MDS患者的病变细胞内含有促凝血物质,释放引起血凝系统功能紊乱,同时可引起血小板功能异常,病人由于纤维蛋白原、凝血原及各种凝血因子的消耗,患者容易引起高凝状态,临床表现为广泛多部位出血。而长期输注血浆不是长久之计,血小板还是会降下来的,建议可以改变治疗方法,搭配中药,中医注重整体观念,辨证施治,在综合治疗中发挥着扶正祛邪、提高机体免疫力的作用。
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